Info corso

crediti ECM
4,5
Periodo
on-line fino al 24/06/2021
Codice ECM
5482-320459
Destinatari
Medico chirurgo:

Neurologia; Neuropsichiatria Infantile; Pediatria; Pediatria (pediatri di libera scelta)

Help desk
Per informazioni contattare l'indirizzo email: ecm@aboutevents.eu
Tel: 344 2546185

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Programma del corso

 

14:45-15:00Introduzione e moderazione
Pasquale Striano - Università di Genova, IRCCS Istituto Giannina Gaslini di Genova
Irene Bagnasco - Centro Epilessia per l'età evolutiva Ospedale Martini-NPI Sud - Asl Città di Torino, Coordinatrice macroarea SINP nordovest

 

Primo modulo 

 


15:00-15:45Sclerosi Tuberosa: una malattia (non troppo) rara 
- TSC: una malattia, molte patologie
Pasquale Striano - Università di Genova, IRCCS Istituto Giannina Gaslini di Genova
- Inquadramento delle Malattie Rare: il percorso diagnostico e criticità
Irene Bagnasco - Centro Epilessia per l'età evolutiva Ospedale Martini-NPI Sud - Asl Città di Torino, Coordinatrice macroarea SINP nordovest

 

Secondo modulo

 


15:45-16:45Opzioni terapeutiche 
- Approcci terapeutici emergenti 
Maurizio Viri - Dipartimento di Neuropsichiatria Infantile A. O. U. Maggiore della Carità di Novara
- Indicazioni pratiche: focus su casi clinici 
Saranno discussi 3 casi clinici con particolare riferimento alla difficoltà di identificare precocemente le opzioni terapeutiche con maggior probabilità di risultare efficaci e di impattare sulle comorbidità associate alla malattia. Inoltre, la necessità di un regolare follow-up dei pazienti sarà discussa, usando casi clinici esemplificativi.
Alessandro Orsini - U.O.C Pediatria Universitaria, Ospedale S. Chiara, Azienda Ospedaliero Universitaria Pisana
Fabiana Vercellino - Ambulatorio LICE per la Diagnosi e Cura dell'Epilessia in l'Età Evolutiva,
Presidio Ospedaliero Pediatrico "Cesare Arrigo" di Alessandria
Maria Margherita Mancardi - Centro per l’Epilessia IRCCS Istituto Giannina Gaslini di Genova

 

Terzo modulo

 


16:45-17:30Sfide ed opportunità
- Telemedicina: quanto è applicabile?
Piero Gianiorio - Pediatra convenzionato ASL 3 Genovese
- La transition del paziente pediatrico
Maria Margherita Mancardi - Centro per l’Epilessia IRCCS Istituto Giannina Gaslini di Genova
- Le famiglie: bisogni insoddisfatti e obiettivi comuni
Francesca Macari - Presidente Associazione Sclerosi Tuberosa AST

17:30-17:50Q&A

17:50-18:00Conclusioni

Presentazione del corso

La sclerosi tuberosa (ST) è una malattia genetica a trasmissione autosomica dominante che interessa più organi tra cui il cervello, i reni, il cuore, la retina e i polmoni.

È dovuta ad un difetto nel controllo della proliferazione e differenziazione cellulare, tale per cui si sviluppano amartomi multipli (angiomiolipomi renali, angiofibromi cutanei, astrocitomi gigantocellulari cerebrali e retinici, rabdomiomi cardiaci e linfangioleiomiomi polmonari) in diversi organi la cui funzione può alla fine risultare compromessa. I sintomi neurologici principali sono il ritardo mentale, l’epilessia, disturbi psichiatrici e problemi comportamentali. L’epilessia è la manifestazione neurologica più frequente nella ST.

La quasi totalità dei soggetti affetti da questa patologia presenta, durante l’arco della vita, una o più crisi epilettiche che possono manifestarsi entro i primi anni di vita (75%) o nell’età adulta (25%). Le crisi sono, nella maggior parte dei casi, dovute alla presenza di tuberi corticali, che creano i “focolai epilettogeni”. Abitualmente, nel corso dei primi mesi di vita possono comparire crisi parziali non sempre facilmente riconoscibili perché spesso lievi o poco apparenti, che vengono sottovalutate dai genitori (o più spesso scambiate per fenomeni “innocenti” di movimento tipici del bambino nei primi mesi di vita) sino al 3°-4° mese d’età quando queste crisi divengono dei tipici spasmi infantili (spasmi in flessione).

Se tutti i farmaci finora a disposizione avevano un meccanismo d’azione sintomatico, cioè di soppressione della crisi andando a bloccare o a ridurre l’eccitazione neuronale, per la prima volta con everolimus abbiamo avuto un farmaco che va ad agire in un processo che è a monte delle crisi, ossia sulla molecola responsabile almeno in parte dell’epilettogenesi: questo ovviamente offre un potenziale terapeutico ampio e dà grande speranza di azione sia precoce sia soprattutto ad ampio spettro, perché si può agire non solo sulle crisi, ma anche sulle sue comorbilità che riconoscono lo stesso meccanismo patogenetico, quale, per esempio, la disabilità cognitiva e l’autismo.

Il presente workshop spazia da problemi di base correlati alla definizione, incidenza, fenomenologia e conseguenze delle crisi epilettiche, alle diverse opzioni terapeutiche disponibili. Casi clinici illustrano specifiche possibili problematiche occorrenti nella vita quotidiana con il contributo “sul campo” di pazienti e familiari. Inoltre, emerge la necessità di creare un ponte di collaborazione tra professionisti tali da garantire un follow-up concertato del paziente nella fase di sviluppo e creare una rete di informazione continua tra i vari specialisti. Avendo esordio infantile, inoltre, si evidenzia la problematica della “transition” dall’età evolutiva all’età adulta.

Gli obiettivi principali del Corso Webinar ECM sono quindi:
- condividere le opzioni terapeutiche disponibili ed autorizzate in Europa ed in Italia
- Dare indicazioni pratiche in merito alla gestione clinica del paziente con epilessia e TSC e facilitare un confronto sull’utilizzo di everolimus fra clinici del Nord/Ovest Italia

Con il patrocinio di
Con la sponsorizzazione non condizionante di

Aboutevents S.r.l.
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e-mail: ecm@aboutevents.eu

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